Doença intriga futebol italiano ( 21/09/2008/Folha de S Paulo )

Stefano Borgonovo sendo cumprimentado por Ronaldo Gaucho
 

 

 

São Paulo, domingo, 21 de setembro de 2008

Pesquisa no país mostra que incidência de Esclerose Lateral Amiotrófica é maior entre ex-jogadores

Enfermidade, ainda sem cura e causa conhecidas, provoca fraqueza e atrofia muscular e já tem mobilizado astros e clubes para ajudar as vítimas

GINA DE AZEVEDO MARQUES
COLABORAÇÃO PARA A FOLHA, EM ROMA

Esclerose Lateral Amiotrófica, três palavras para definir uma doença fatal que ameaça os profissionais que jogaram ou jogam futebol na Itália.
Investigação coordenada pelo magistrado Raffaele Guariniello revelou que futebolistas italianos têm risco 30 vezes maior de desenvolver a doença do que a média dos europeus.
O retrato dessa sentença foi visto recentemente na TV. Stefano Borgonovo, 44, ex-atacante da seleção italiana e do Milan, decidiu ser porta-voz dos doentes que convivem com a ELA. A entrevista impressionou. Com dificuldade de falar e inerte, mas lúcido, pediu fundos para combater a doença.
O impacto das imagens do ex-atleta fez lembrar outros jogadores vítimas da ELA, como Signorini, capitão e ídolo do Genoa nos anos 90, e Lombardi, jogador do Avellino. Com eles, emergiram dados pouco conhecidos publicamente.
Segundo as estatísticas, na Europa, dois em cada 100 mil habitantes desenvolvem ELA. Na Itália, a pesquisa de Guariniello, com ajuda de médicos especialistas, abordou 24 mil ex-jogadores profissionais das três divisões de futebol local de 1960 até 2006 e descobriu que cerca de 50 tinham a doença -a maioria cumpriu a carreira a partir do início dos anos 80.
Essa síndrome provoca atrofia muscular progressiva. O paciente normalmente permanece lúcido. Hoje, não há cura nem causa conhecidas.
O físico Stephen Hawking, 66, é um dos mais conhecidos portadores de ELA.
Após o depoimento de Borgonovo, jogadores já se mobilizaram: Massimo Mauro e Gianluca Vialli criaram uma associação para ajudar as famílias das vítimas. Fabio Cannavaro, capitão da seleção italiana, propõe que parte da renda dos jogos do time vá para pesquisas médicas. Fiorentina e Milan arrecadarão fundos com o amistoso que será realizado em 8 de outubro, em Florença.
A Justiça italiana agora indaga por que o mal atinge tanto os futebolistas. "Não acho que seja um fenômeno italiano. Só tivemos acesso aos arquivos médicos nacionais, por isso nos limitamos à Itália. Gostaria de saber se, por exemplo, no Brasil a incidência da ELA no futebol é alta", disse Guariniello à Folha.
Outra pesquisa, do professor Adriano Chiò, do Departamento de Neurociência da Universidade de Turim, examinou dados de 7.325 futebolistas profissionais de 18 a 69 anos, entre 1970 e 2006. Foram achados oito casos, seis vezes mais do que a hipótese inicial de 1,24. A idade média do surgimento da ELA era de 43 anos. "Idade mais baixa do que aquela na qual a doença se manifesta, que em geral é 65 anos", disse Chiò.
Para verificar se existe relação da ELA com as atividades esportivas, foram examinados ciclistas profissionais italianos entre 1945 e 2001 e jogadores de basquete entre 1980 e 2003. Não houve nenhum caso.
Confiando que a incidência entre futebolistas não é casualidade, os especialistas intensificam as pesquisas.
"As hipóteses principais são doping, remédios, suplementos alimentares, pequenos traumas nos membros inferiores ou na cabeça e uso de fertilizantes na grama", disse Guariniello, que quer ir além das causas das doenças. "É preciso apurar as responsabilidades. Por isso, é justo falar de homicídio culposo e, quando as causas forem provadas, indicar os autores dos crimes."

Nota do Blog: Stefano Borgonovo  faleceu em 27/06/2013 aos 49 anos, vítima da ELA.

 

Fonte: http://www1.folha.uol.com.br/fsp/esporte/fk2109200824.htm

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Aconselhamento genético chega ao SUS, mas política enfrenta críticas

AMANDA POLATO                                 

                       

No Brasil, pessoas com doenças raras sempre enfrentaram dificuldades para encontrar serviços de diagnóstico e tratamento, antes muitas vezes restritos a hospitais universitários, centros de pesquisa e redes particulares. Anunciada neste ano, a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras deve investir R$ 130 milhões na organização de uma rede de atendimento que será gratuita para a população. Pela primeira vez, o aconselhamento genético será oferecido no Sistema Único de Saúde (SUS), que terá ainda 15 novos exames de diagnóstico em doenças raras.

Planos de saúde terão que cobrir testes genéticos
Embora atenda uma demanda antiga da sociedade, a política recebe críticas de geneticistas e famílias de pacientes. O principal questionamento está na definição de que profissional poderá fazer o aconselhamento genético, que pode incluir exame físico, diagnóstico de doenças de origem genética, estimativa de riscos e orientações sobre tratamentos. A Portaria 199, publicada na semana passada para instituir a política, diz que a função cabe ao médico geneticista ou profissional com especialização em aconselhamento genético, uma pós-graduação que ainda não existe no país.
Nesta semana, Mayana Zatz, diretora do Centro de Pesquisas do Genoma Humano e Células-Tronco (CEGH-CEL) e professora de genética na Universidade de São Paulo, divulgou uma nota pedindo a revisão urgente da portaria. “Não é difícil prever que, com essa limitação, a grande maioria das famílias com doenças genéticas não terá acesso ao AG [aconselhamento genético]”, diz o texto, publicado no site do CEGH-CEL no dia 16. A pesquisadora destaca que, no Brasil, há menos de 200 médicos geneticistas – são 162 registrados como sócios da Sociedade Brasileira de Genética Médica (SBGM). “É extremamente preocupante que essa portaria exclua centenas de profissionais, com pós-graduação em genética humana (biólogos, biomédicos e outros profissionais de saúde), altamente especializados, que vêm realizando AG há décadas e que não poderão atender as famílias de afetados. Essa portaria vai na contramão do que ocorre nos países do primeiro mundo”, afirma Mayana.

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Segundo ela, é responsabilidade do médico examinar o paciente e estabelecer um diagnóstico clínico, sempre que possível, mas o aconselhamento genético não deve ser de exclusividade dele. “Há, inclusive, inúmeras situações em que não existem pacientes a serem examinados. Por exemplo, um casal de primos que procura um serviço de genética, porque quer saber qual é o risco, decorrente da consanguinidade, de que uma criança que venha a ter apresente doença genética.”
Para o presidente da Sociedade Brasileira de Genética e pesquisador da Fundação Oswaldo Cruz, Samuel Goldenberg, a restrição do aconselhamento genético para médicos é preocupante. “Com as ferramentas atuais da genética molecular, a interpretação de um resultado requer conhecimentos que certamente não são administrados nos cursos de medicina formais. Portanto, o fator determinante deve ser a qualificação em genética médica que, em geral, vem de uma pós-graduação na área.” Goldenberg afirma que a política vem até tarde, considerando a relevância para a população, mas os termos restritivos acabam prejudicando o seu impacto para a saúde pública.

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O médico José Eduardo Fogolin, coordenador da área de média e alta complexidade do Ministério da Saúde, defende que o aconselhamento genético seja feito por um médico ou aconselhador genético porque não se trata apenas de determinar a probabilidade de um gene se expressar na sua transmissão e, sim, uma avaliação superior, que depende do diagnóstico. Segundo ele, pela legislação brasileira, o único profissional que pode fazer isso é o médico geneticista. “Para fins de diagnóstico em doenças raras, o aconselhamento genético precisa ser feito por quem hoje tem responsabilidade legal, por quem possa fazer e tenha essa formação.” Fogolin afirma que, para fins de pesquisa, a restrição não se aplica.
Mesmo quando não há a necessidade de um exame físico, as orientações vindas de alguém com conhecimento médico são imprescindíveis, afirma Lavinia Schuler-Faccini, presidente da Sociedade Brasileira de Genética Médica (SBGM) e professora da Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS). “No caso de um casal de primos, por exemplo, digamos que se detecte um risco específico, e eles perguntem: ‘O que podemos fazer?’. Se, mesmo sabendo do risco, o casal decide engravidar, um médico deve dar recomendações e indicar cuidados que possam ajudar na gestação de uma criança saudável.”

Cientistas "silenciam" cromossomo responsável pela síndrome de Down
Segundo o coordenador do Ministério da Saúde, a pasta já colocou em discussão com universidades e sociedades de genética e genética médica a criação de um curso para aconselhador genético. “Isso vem num segundo momento, a partir de 2017. O primeiro momento é ampliar o acesso ao aconselhamento. Depois, precisamos ter uma programação, uma grade curricular a ser aprovada para instituir [a pós-graduação]. Hoje nós não temos isso. O aconselhador poderá ser um biólogo, enfermeiro, médico ortopedista, diversos profissionais.” A presidente da SBGM afirma que já há cursos em estudo na Universidade de Campinas (Unicamp) e na UFRGS.

Demanda dos pacientes
Toda a discussão pode estar longe das demandas reais dos pacientes de doenças raras. Para a Associação de Atenção aos Familiares e Pacientes de Doenças Raras (Amavi), a nova política do Ministério da Saúde é um passo importante, mas é difícil prever um grande impacto. Restringir o financiamento a serviços de referência em doenças raras com ao menos um médico geneticista pode dificultar a ampliação do atendimento. “O que vemos na Portaria é um grande foco na genética. Mas, para os pacientes com doença rara, a principal demanda é o acesso a equipes multiprofissionais qualificadas para tratamento”, diz Sandra Mota, representante da Amavi e mulher de um paciente com esclerose lateral amiotrófica. Ela diz que, mais do que testes genéticos, falta acompanhamento clínico.
De acordo com Sandra, os atendimentos existem em poucos lugares, que ficam nas grandes capitais do país. “Precisamos de uma descentralização dos serviços. Mesmo para quem mora em São Paulo, é difícil transportar por duas ou três horas uma pessoa até o centro. Muitas vezes, o paciente que não conseguiu atendimento precoce busca ajuda quando já está em estado crítico e acaba indo para a UTI.”
O Ministério da Saúde diz que, no país, existem mais de 240 serviços que podem promover ações de diagnóstico e assistência completa, com a oferta de tratamento adequado e internação nos casos recomendados. O médico José Eduardo Fogolin, afirma que, como 80% das doenças raras são de origem genética, proporcionalmente, 80% dos serviços especializados que cuidam de mais de uma doença deverão ter um geneticista para fazer o aconselhamento genético. “A política não determina que cada cidade deva ter um médico geneticista. Em qualquer localidade, uma pessoa com suspeita de doença genética será encaminhada para um centro de referência. É ele quem vai fazer o aconselhamento genético. Damos essa possibilidade para todos. Quem for ao SUS vai ter essa garantia, em rede.”

Fonte:
http://epoca.globo.com/vida/vida-util/saude-e-bem-estar/noticia/2014/02/baconselhamento-geneticob-chega-ao-sus-mas-nova-politica-enfrenta-criticas.html
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Exposição EU LUTO PELA VIDA

Associação Paulista de Mucopolissacaridose

TODOS ESTÃO CONVIDADOS!

A exposição ficará no Congresso Nacional até dia 28/02, no horário de funcionamento do Congresso, das 09:00h às 19:00h.

A Casa de todos os brasileiros está recebendo a Exposição EU LUTO PELA VIDA com 36 painéis com 36 pacientes de diferentes Síndromes Raras. Essa exposição visa divulgar as doenças para que, se tornando conhecidas, tenhamos menos preconceito e um diagnóstico mais rápido. Venha nos visitar, venham lutar pela VIDA conosco nessa semana que é considerada a SEMANA DAS DOENÇAS RARAS.

Prefeitura de Caxias do Sul (RS) terá de pagar tratamento a paciente de ELA

Notícias STFImprimir

Sexta-feira, 14 de fevereiro de 2014

O presidente do Supremo Tribunal Federal (STF), ministro Joaquim Barbosa, manteve decisão da Justiça do Rio Grande do Sul que determinou o fornecimento, pelo Município de Caxias do Sul (RS), de medicação e internação domiciliar a portador de esclerose lateral amiotrófica, doença irreversível e incurável. O município tentou cassar a determinação do Tribunal de Justiça do Estado (TJ-RS) por meio um pedido de Suspensão de Liminar (SL 618) que foi negado pelo presidente do Supremo.

O município alegou que a obrigação de arcar com os custos da medicação e da internação domiciliar representa grave lesão a interesses públicos, em especial à saúde, à ordem e à economia da cidade. Acrescentou que o regime de internação pretendido talvez não seja viável por conta das condições sanitárias da residência do portador da doença e que a regulamentação aplicável ao caso concreto – Portaria 2.029/2011 do Ministério da Saúde – não autoriza tratamento domiciliar para a condição clínica do autor do pedido. Por fim, o município argumentou que o cumprimento da decisão judicial implicaria a imposição de pagamentos imediatos a particulares, sem que esteja presente hipótese de dispensa de licitação.

Ao decidir, o ministro Joaquim Barbosa constatou que a liminar concedida pelo TJ-RS “reconheceu a necessidade de preservar a saúde física e intelectual [do portador de esclerose], revelando a convicção judicial de que a doença que o acomete é irreversível e incurável”. Segundo o ministro, “nesse contexto, não pode prevalecer a pretensão manifestada pela municipalidade, sob pena de, convertendo o presente [pedido de SL] em recurso, privilegiar a forma – observância de eventual regulamentação infralegal – em detrimento da necessidade inadiável, sem que exista a demonstração evidente da violação à ordem pública”.

RR/AD

PORTARIA Nº 199, DE 30 DE JANEIRO DE 2014 - Parte 3

Continuação...

CAPITULO VII

DO FINANCIAMENTO

Art. 22. Fica instituído incentivo financeiro de custeio mensal para as equipes  profissionais dos estabelecimentos de saúde habilitados como Serviços de Atenção Especializada em Doenças Raras.

§ 1º O incentivo financeiro de que trata o "caput" possuirá o valor de R$ 11.650,00 (onze mil seiscentos e cinquenta reais) por equipe.

§ 2º Quando houver a habilitação de mais de um Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras dentro do mesmo estabelecimento de saúde, o valor de que trata o § 1º será acrescido de R$ 5.750,00 (cinco mil setecentos e cinquenta reais) por serviço excedente,

destinado à inclusão de mais 1 (um) profissional médico por serviço.

§ 3º O recursos do incentivo financeiro de que trata o "caput" serão utilizados exclusivamente nas ações necessárias ao funcionamento adequado dos Serviços de Atenção  specializada em Doenças Raras.

§ 4º Os incentivo financeiro de que trata o "caput" será repassado em parcelas  ensais pelo Fundo Nacional de Saúde para o fundo de saúde do ente federativo beneficiário.

Art. 23. Fica instituído incentivo financeiro de custeio mensal para as equipes profissionais dos estabelecimentos de saúde habilitados como Serviços de Referência em Doenças Raras.

§ 1º O incentivo financeiro de que trata o "caput" possuirá o valor de R$ 41.480,00 (quarenta e um mil quatrocentos e oitenta reais) por equipe.

§ 2º O recursos do incentivo financeiro de que trata o "caput" serão utilizados exclusivamente nas ações necessárias ao funcionamento adequado dos Serviços de Referência em Doenças Raras.

§ 3º Os incentivo financeiro de que trata o "caput" será repassado em parcelas mensais pelo Fundo Nacional de Saúde para o fundo de saúde do ente federativo beneficiário.

Art. 24. Fica instituído incentivo financeiro para custeio dos procedimentos dispostos no anexo III, a serem incorporados na Tabela de Procedimentos, Medicamentos e OPM do SUS para fins diagnósticos em doenças raras, realizados pelos Serviços de Atenção Especializada em Doenças Raras e Serviços de Referência em Doenças Raras.

§ 1º O incentivo financeiro de que trata o "caput" será efetuado por meio do Fundo de Ações Estratégicas e Compensação (FAEC) pós-produção.

§ 2º Farão jus ao recebimento do incentivo financeiro de que trata o "caput" os estabelecimentos de saúde habilitados como Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras e Serviços de Referênciaem Doenças Raras.

§ 3º O repasse dos recursos de que trata este artigo ocorrerá em conformidade com a produção dos respectivos procedimentos informados no Sistema de Informação Ambulatorial (SIA/SUS).

§ 4º O incentivo financeiro previsto neste Capítulo será repassado pelo Fundo Nacional de Saúde para os fundos de saúde dos entes federativos beneficiários, respeitando-se a  specificidade do Serviço.

Art. 25. O repasse dos incentivos financeiros de que trata esta Portaria será  mediatamente interrompido quando:

I - constatada, durante o monitoramento, a inobservância dos requisitos de habilitação e das demais condições previstas nesta Portaria; e

II - houver falha na alimentação do SIA/SUS, por período superior ou igual a 3 (três) competências consecutivas, conforme Portaria nº 3.462/GM/MS, de 11 de novembro de 2010.

§ 1º Uma vez interrompido o repasse do incentivo financeiro, novo pedido somente será deferido após novo procedimento de habilitação, em que fique demonstrado o cumprimento de todos os requisitos previstos nesta Portaria, hipótese em que o custeio voltará a ser pago, sem efeitos retroativos, a partir do novo deferimento pelo Ministério da Saúde.

§ 2º As situações descritas neste artigo serão constatadas por meio do monitoramento e/ou da supervisão direta do Ministério da Saúde, da Secretaria de Saúde do Estado ou do Distrito Federal ou municipal por auditoria do Departamento Nacional de Auditoria do SUS (DENASUS/SGEP/MS).

Art. 26. Eventual complementação dos recursos financeiros repassados pelo Ministério da Saúde para o custeio das ações da Politica é de responsabilidade conjunta dos Estados, do Distrito Federal e dos Municípios, em conformidade com a pactuação estabelecida na respectiva CIB e CIR.

Art. 27. Os recursos financeiros transferidos serão movimentados sob fiscalização do respectivo Conselho de Saúde, sem prejuízo da fiscalização exercida pelos órgãos do sistema de controle interno do Poder Executivo e pelo Tribunal de Contas da União conforme disposto no art. 3º do Decreto nº 1.232, de 30 de agosto de 1994.

Art. 28. O monitoramento de que trata esta Portaria não dispensa o ente federativo beneficiário de comprovação da aplicação dos recursos financeiros percebidos por meio do Relatório Anual de Gestão (RAG).

Art. 29. O Sistema Nacional de Auditoria (SNA), com fundamento nos relatórios de gestão, acompanhará a conformidade da aplicação dos recursos transferidos nos termos do disposto no art. 5º do Decreto nº 1.232, de 1994.

Art. 30. Para fins do disposto nesta Portaria, o ente federativo beneficiário estará sujeito:

I - à devolução imediata dos recursos financeiros repassados, acrescidos da correção monetária prevista em lei, mas apenas em relação aos recursos que foram repassados pelo Fundo Nacional de Saúde para o respectivo fundo de saúde e não executados nos termos desta Portaria; e

II - ao regramento disposto na Lei Complementar nº 141, de 3 de janeiro de 2012, e no Decreto nº 7.827, de 16 de outubro de 2012, em relação aos recursos financeiros que foram repassados pelo Fundo Nacional de Saúde para o respectivo fundo de saúde e executados parcial ou totalmente em objeto diverso ao originalmente pactuado.

CAPITULO VIII

DA AVALIAÇÃO E DO MONITORAMENTO

Art. 31. Os estabelecimentos de saúde autorizados a prestarem a atenção à saúde às pessoas com doenças raras no âmbito do SUS estarão submetidos à regulação, controle e avaliação pelos respectivos gestores públicos de saúde.

Art. 32. O Ministério da Saúde monitorará e avaliará periodicamente o atendimento contínuo dos serviços prestados para manutenção do repasse dos recursos financeiros ao ente federativo beneficiário, de acordo com as informações no SIA/SUS e Sistema de Informação Hospitalar (SIH/SUS).

Art. 33. As Secretarias de Saúde dos Estados e dos Municípios adotarão as providências necessárias ao cumprimento das normas estabelecidas nesta Portaria, podendo estabelecer normas de caráter suplementar, a fim de adequá-las às especificidades locais ou regionais.

Art. 34. O Departamento de Regulação, Avaliação e Controle de Sistemas (DRAC/SAS/MS), em conjunto com a CGMAC/ DAET/SAS/MS, será responsável pelo monitoramento e a avaliação contínua dos Serviços de Atenção Especializada em Doenças

Raras e dos Serviços de Referência em Doenças Raras.

CAPITULO IX

DAS DISPOSIÇÕES FINAIS

Art. 35. A solicitação dos exames para diagnóstico das doenças raras, conforme  escrito nesta Portaria, será facultado apenas aos estabelecimentos habilitados como Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras ou Serviços de Referência em Doenças Raras.

Art. 36. As Diretrizes para Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras no âmbito do SUS serão disponibilizadas no endereço eletrônico http://www.portal.saude.gov.br.

Art. 37. Os medicamentos e as fórmulas nutricionais incorporados pela CONITEC e constantes dos protocolos clínicos e diretrizes terapêuticas para os cuidados das pessoas com doenças raras serão objeto de pactuação tripartite no âmbito da assistência farmacêutica e dispostos em atos específicos.

Art. 38. A APAC emitida para a realização dos procedimentos de avaliação clinica para diagnóstico de doenças raras - Eixo

I: 1 - Anomalias congênitas ou de manifestação tardia, Eixo I: 2 - Deficiência Intelectual e Eixo I: 3 - Erros Inatos do Metabolismo, terão validade fixa de 3 (três) competências.

§ 1º Na APAC inicial dos procedimentos descritos no "caput" deverá ser registrado o procedimento principal (códigos: 03.01.01.019-6 ou 03.01.01.020-0 ou 03.01.01.021-8) de avaliação clinica para diagnóstico de doenças raras com o quantitativo 1 (um) com os procedimentos secundários realizados.

§ 2º A partir da segunda competência (APAC de continuidades), se houver necessidade de novos procedimentos secundários, o procedimento principal de avaliação clinica para diagnóstico de doenças raras deverá ser registrado com o quantitativo zerado e os respectivos procedimentos secundários realizados quantificados, durante o período de validade da APAC.

Art. 39. Fica incluído na Tabela de Serviços Especializados do SCNES o Serviço de ATENÇÃO ÀS PESSOAS COM DOENÇAS RARAS (código - 167) com as respectivas classificações, conforme o Anexo I.

Art. 40. Ficam incluídas na Tabela de Habilitações do SCNES, Grupo de habilitação 35 - Atenção às Pessoas com Doenças Raras, as habilitações, conforme definido no Anexo II.

Art. 41. Ficam incluídos na Tabela de Procedimentos, Medicamentos, Órteses, Próteses e Materiais Especiais do SUS os procedimentos referentes à assistência às pessoas com doenças raras no SUS, conforme disposto no Anexo III.

Art. 42. Ficam incluídas compatibilidades entre procedimentos da Tabela de Procedimentos, Medicamentos, Órteses, Próteses e Materiais Especiais do SUS referentes aos procedimentos relativos à assistência às pessoas com doenças raras no SUS, conforme  isposto

no anexo IV.

Art. 43. Ficam alterados na Tabela de Procedimentos do SUS os atributos dispostos no anexo VI.

Art. 44. Os recursos orçamentários objeto desta Portaria, correrão por conta do orçamento do Ministério da Saúde, devendo onerar o Programa de Trabalho 10.302.2015.8585 Atenção à Saúde da População para Procedimentos de Média e Alta Complexidade (Plano Orçamentário 0007).

Art. 45. Esta Portaria entra em vigor na data de sua publicação, com efeitos operacionais a partir da competência posterior a sua publicação.

ANEXO

ALEXANDRE ROCHA SANTOS PADILHA

Fonte: http://brasilsus.com.br/legislacoes/gm/122578-199.html

PORTARIA Nº 199, DE 30 DE JANEIRO DE 2014 - Parte 2

Continuação...

CAPÍTULO IV

DAS RESPONSABILIDADES

Art. 8º São responsabilidades comuns do Ministério da Saúde e das Secretarias de Saúde dos Estados, do Distrito Federal e dos Municípios em seu âmbito de atuação:

I - garantir que todos os serviços de saúde que prestam atendimento às pessoas com doenças raras possuam infraestrutura adequada, recursos humanos capacitados e qualificados, recursos materiais, equipamentos e insumos suficientes, de maneira a garantir o

cuidado necessário;

II - garantir o financiamento tripartite para o cuidado integral das pessoas com doenças raras, de acordo com suas responsabilidades e pactuações;

III - garantir a formação e a qualificação dos profissionais e dos trabalhadores de saúde de acordo com as diretrizes da Política de Educação Permanente em Saúde (PNEPS);

IV - definir critérios técnicos para o funcionamento dos serviços que atuam no escopo das doenças raras nos diversos níveis de atenção, bem como os mecanismos para seu monitoramento e avaliação;

V - garantir o compartilhamento das informações na RAS e entre as esferas de gestão;

VI - adotar mecanismos de monitoramento, avaliação e auditoria, com vistas à melhoria da qualidade das ações e dos serviços ofertados, considerando as especificidades dos serviços de saúde e suas responsabilidades;

VII - promover o intercâmbio de experiências e estimular o desenvolvimento de estudos e de pesquisas que busquem o aperfeiçoamento, a inovação de tecnologias e a disseminação de conhecimentos voltados à promoção da saúde, à prevenção, ao cuidado

e à reabilitação/habilitação das pessoas com doenças raras;

VIII - estimular a participação popular e o controle social visando à contribuição na elaboração de estratégias e no controle da execução da Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras;

IX - contribuir para o desenvolvimento de processos e métodos de coleta, análise e produção de informações, aperfeiçoando permanentemente a confiabilidade dos dados e a capilarização das informações, na perspectiva de usá-las para alinhar estratégias de primoramento da gestão, disseminação das informações e planejamento

em saúde; e

X - monitorar e avaliar o desempenho e qualidade das ações e serviços de prevenção e de controle das doenças raras no país no âmbito do SUS, bem como auditar, quando pertinente.

Art. 9º. Compete ao Ministério da Saúde:

I - prestar apoio institucional às Secretarias de Saúde dos Estados, do Distrito Federal e dos Municípios no processo de qualificação e de consolidação da atenção ao paciente com doença rara;

II - analisar, consolidar e divulgar as informações provindas dos sistemas de informação federais vigentes que tenham relação com doenças raras, que devem ser enviadas pelas Secretarias de Saúde dos Estados, do Distrito Federal e dos Municípios, e utilizá-las para planejamento e programação de ações e de serviços de saúde e para

tomada de decisão;

III - definir diretrizes gerais para a organização do cuidado às doenças raras na população brasileira;

IV - estabelecer, através de PCDT, recomendações de cuidado para tratamento de doenças raras, levando em consideração a incorporação de tecnologias pela CONITEC, de  aneira a qualificar o cuidado das pessoas com doenças raras;

V - efetuar a homologação da habilitação dos estabelecimentos de saúde que realizam a atenção à saúde das pessoas com doenças raras, de acordo com critérios técnicos estabelecidos previamente de forma tripartite; e

VI - disponibilizar sistema de informação para registro das ações prestadas no cuidado às pessoas com doenças raras em todos os serviços de saúde, seja na atenção básica ou especializada, ambulatorial ou hospitalar.

Art. 10. Às Secretarias de Saúde dos Estados e do Distrito Federal compete:

I - pactuar regionalmente, por intermédio do Colegiado Intergestores Regional (CIR) e da Comissão Intergestores Bipartite (CIB) todas as ações e os serviços necessários para a atenção integral às pessoas com doenças raras;

II - definir estratégias de articulação com as Secretarias Municipais de Saúde com vistas à inclusão da atenção e do cuidado integral às pessoas com doenças raras nos planos municipais, estadual e planejamento regional integrado;

III - apoiar tecnicamente os Municípios para organização e implantação do cuidado para as pessoas com doenças raras;

IV - realizar a regulação visando à garantia do atendimento local, regional, estadual ou nacional às pessoas com doenças raras, de acordo com as necessidades de saúde;

V - analisar os dados estaduais relacionados às doenças raras produzidos pelos sistemas de informação vigentes e utilizá-los de forma a aperfeiçoar o planejamento das ações e a qualificar a atenção prestada às pessoas com doenças raras;

VI - definir os estabelecimentos de saúde de natureza pública, sob sua gestão, que ofertam ações de promoção e prevenção e que prestam o cuidado às pessoas com doenças raras, em conformidade com a legislação vigente;

VII - apoiar os Municípios na educação permanente dos rofissionais de saúde a fim de promover a qualificação profissional, desenvolvendo competências e habilidades relacionadas às ações de prevenção, controle e no cuidado às pessoas com doenças raras;

VIII - efetuar e manter atualizado o cadastramento dos serviços de saúde sob sua gestão no sistema de informação federal vigente para esse fim e que realizam a atenção à saúde das pessoas com doenças raras, de acordo com critérios técnicos estabelecidos em

Portarias específicas do Ministério da Saúde; e

IX - planejar e programar as ações e os serviços necessários para atender a população de acordo com a contratualização dos serviços, quando for de gestão estadual.

Art. 11. Compete às Secretarias Municipais de Saúde:

I - pactuar regionalmente, por intermédio do Colegiado Intergestores Regional (CIR) e da Comissão Intergestores Bipartite (CIB) todas as ações e os serviços necessários para a atenção integral das pessoas com doenças raras;

II - planejar e programar as ações e os serviços de doenças raras, assim como o cuidado das pessoas com doenças raras, considerando-se sua base territorial e as necessidades de saúde locais;

III - organizar as ações e serviços de atenção para doenças raras, assim como o cuidado das pessoas com doenças raras, considerando-se os serviços disponíveis no Município;

IV - planejar e programar as ações e os serviços necessários para atender a população e operacionalizar a contratualização dos serviços, quando não existir capacidade própria;

V - planejar e programar as ações e os serviços necessários para atender a população de acordo com a contratualização dos serviços, quando de gestão municipal;

VI - realizar regulação visando à garantia do atendimento local, regional, estadual ou nacional às pessoas com doenças raras, de acordo com as necessidades de saúde;

VII - realizar a regulação entre os componentes da rede de atenção à saúde, com definição de fluxos de atendimento à saúde para fins de controle do acesso e da garantia de equidade, promovendo a otimização de recursos segundo a complexidade e a densidade tecnológica necessárias à atenção à pessoa com doenças raras, com sustentabilidade do sistema público de saúde;

VIII - realizar a articulação interfederativa para pactuação de ações e de serviços em âmbito regional ou inter-regional para garantia da equidade e da integralidade do cuidado;

IX - implantar o acolhimento e a humanização da atenção de acordo com a Política Nacional de Humanização (PNH);

X - analisar os dados municipais relativos às ações de prevenção e às ações de serviços prestados às pessoas com doenças raras, produzidos pelos sistemas de informação vigentes e utilizá-los de forma a aperfeiçoar o planejamento das ações locais e a qualificar a atenção das pessoas com doenças raras;

XI - definir os estabelecimentos de saúde de natureza pública, sob sua gestão, que ofertam ações de promoção e prevenção e que prestam o cuidado às pessoas com doenças raras, em conformidade com a legislação vigente;

XII - efetuar e manter atualizado os dados dos profissionais e de serviços de saúde que estão sob gestão municipal, públicos e privados, que prestam serviço ao SUS no Sistema do Cadastro Nacional de Estabelecimentos de Saúde (SCNES); e

XIII - programar ações de qualificação para profissionais e trabalhadores de saúde para o desenvolvimento de competências e de habilidades relacionadas às ações de prevenção e de controle das doenças raras.

CAPÍTULO V

DA ORGANIZAÇÃO DA ATENÇÃO

Art. 12 A organização do cuidado das pessoas com doenças raras será estruturada nos seguintes eixos:

I - Eixo I: composto pelas doenças raras de origem genética e organizado nos seguintes grupos:

a) anomalias cogênitas ou de manifestação tardia; b) deficiência intelectual; e

c) erros inatos de metabolismo;

II - Eixo II: composto por doenças raras de origem não genética e organizado nos seguintes grupos:

a) infecciosas;

b) inflamatórias; e

c) autoimunes.

CAPÍTULO VI

DA ESTRUTURA DA LINHA DE CUIDADO DA ATENÇÃO ÀS PESSOAS COM DOENÇAS RARAS

Art. 13. A linha de cuidado da atenção aos usuários com demanda para a realização das ações na Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras é estruturada pela Atenção Básica e Atenção Especializada, em conformidade com a RAS e seguindo as Diretrizes para Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras no SUS.

§ 1º À Atenção Básica, que é responsável pela coordenação do cuidado e por realizar a atenção contínua da população que está sob sua responsabilidade adstrita, além de ser a porta de entrada prioritária do usuário na rede, compete:

I – realizar ações de promoção da saúde com foco nos fatores de proteção relativos às doenças raras;

II - desenvolver ações voltadas aos usuários com doenças raras, na perspectiva de reduzir os danos relacionados a essas doenças no seu território;

III - avaliar a vulnerabilidade e a capacidade de autocuidado das pessoas com doenças raras e realizar atividades educativas, conforme necessidade identificada, ampliando a autonomia dos usuários e seus familiares;

IV - implementar ações de diagnóstico precoce, por meio da identificação de sinais e de sintomas, e seguimento das pessoas com resultados alterados, de acordo com as diretrizes técnicas vigentes, respeitando-se o que compete a este nível de atenção;

V - encaminhar oportunamente a pessoa com suspeita de doença rara para confirmação diagnóstica;

VI - coordenar e manter o cuidado das pessoas com doenças raras, quando referenciados para outros pontos da RAS;

VII - registrar as informações referentes às doenças raras nos sistemas de informação vigentes, quando couber;

VIII - realizar o cuidado domiciliar às pessoas com doenças raras, de forma integrada com as equipes de atenção domiciliar e com os serviços de atenção especializada e serviços de referência em doenças raras locais e com demais pontos de atenção, conforme

proposta definida para a região de saúde; e

IX - implantar o acolhimento e a humanização da atenção de acordo com a PNH.

§ 2º A Atenção Especializada, composta pelo conjunto de pontos de atenção com diferentes densidades tecnológicas para a realização de ações e serviços de urgência, ambulatorial especializado e hospitalar, apoiando e complementando os serviços da atenção básica de forma integral, resolutiva e em tempo oportuno, é composta, ainda, por:

I - Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras, a quem compete oferecer atenção diagnóstica e terapêutica específica para uma ou mais doenças raras, em caráter multidisciplinar; e

II - Serviço de Referência em Doenças Raras, que oferece atenção diagnóstica e terapêutica específica, em caráter multidisciplinar.

§ 3º Compete ao Componente Atenção Domiciliar:

I - realizar o cuidado às pessoas com doença rara de forma integrada com os componentes da Atenção Básica e da Atenção Especializada;

II - implantar o acolhimento e a humanização da atenção de acordo com a PNH;

III - instrumentalizar e orientar cuidadores e familiares para o cuidado domiciliar;

IV - contribuir para a qualidade de vida da pessoa com doença rara no ambiente familiar; e

V - promover ações que auxiliem a autonomia das pessoas com doenças raras.

§ 4º Os pontos de atenção à saúde garantirão tecnologias adequadas e profissionais aptos e suficientes para atender à região de saúde, considerando-se que a caracterização desses pontos de atenção deve obedecer a uma definição mínima de competências e de responsabilidades, mediante articulação dos distintos componentes da RAS.

Art. 14. O componente da Atenção Especializada da Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras será composto por:

I - Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras; e

II - Serviço de Referência em Doenças Raras.

§ 1º O Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras é o serviço de saúde que possui condições técnicas, instalações físicas,

equipamentos e recursos humanos adequados à prestação da atenção especializada em uma ou mais doenças raras.

§ 2º O Serviço de Referência em Doenças Raras é o serviço de saúde que possui condições técnicas, instalações físicas, equipamentos e recursos humanos adequados à prestação da atenção especializada para pessoas com doenças raras pertencentes a, no mínimo, dois eixos assistenciais, de acordo com os seguintes parâmetros:

I - oferte atenção diagnóstica e terapêutica para no mínimo 2 (duas) doenças raras dos grupos do Eixo I de que trata o art. 12 ou;

II - oferte atenção diagnóstica e terapêutica para no mínimo 2 (duas) doenças raras dos grupos do Eixo II de que trata o art. 12 ou;

III - oferte atenção diagnóstica e terapêutica para no mínimo 1 (um) grupo de cada um dos Eixos de que trata o art. 12.

§ 3º Os Serviços de Atenção Especializada e Serviços de Referência em Doenças Raras são responsáveis também por ações diagnósticas, terapêuticas e preventivas às pessoas com doenças raras ou sob risco de desenvolvê-las, de acordo com os dois eixos assistenciais.

Art 15. Compete ao Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras e ao Serviço de Referência em Doenças Raras:

I - compor a RAS regional, de forma que se garantam os princípios, as diretrizes e competências descritas na Politica Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras;

II - ter uma população definida como de sua responsabilidade para o cuidado, assim como ter vinculado a si os serviços para os quais é a referência para tratamento às pessoas com doenças raras, podendo ser de abrangência local, regional, estadual ou nacional;

III - apoiar os outros serviços de atenção à saúde no que se refere ao cuidado da pessoa com doença rara, participando sempre que necessário da educação permanente dos profissionais de saúde que atuam neste cuidado;

IV - utilizar os sistemas de informação vigentes para registro da atenção dispensada no cuidado às pessoas com doenças raras, conforme normas técnico-operacionais preconizadas pelo Ministério da Saúde;

V - garantir a integralidade do cuidado às pessoas com doenças raras;

VI - reavaliar periodicamente as pessoas, de acordo com cada doença rara;

VII - estabelecer avaliações para verificar outras pessoas  em risco de doenças raras;

VIII - encaminhar as pessoas para a Atenção Básica para a continuidade do seguimento clínico, garantindo seu matriciamento;

IX - submeter-se à regulação, fiscalização, monitoramento e avaliação do Gestor Municipal, Estadual e do Distrito Federal, conforme as atribuições estabelecidas nas respectivas condições de gestão;

X - investigar e buscar determinar o diagnóstico definitivo e assegurar a continuidade do atendimento de acordo com as rotinas e as condutas estabelecidas, sempre com base nos PCDT estabelecidos pelo Ministério da Saúde;

XI - garantir, por meio dos profissionais da RAS, o acesso às diversas categorias profissionais necessárias para o cuidado e tratamento integral às pessoas com doenças raras, incluindo as diversas especialidades médicas e profissionais para atendimento ambulatorial

e hospitalar de acordo com as necessidades do cuidado às doenças raras;

XII - encaminhar as pessoas para os Centros Especializados de Reabilitação (CER) ou outros com a finalidade de reabilitação para complementaridade do cuidado, sem se eximir de continuar ofertando o cuidado integral às pessoas com doenças raras, garantidos mediante

regulação;

XIII - realizar tratamento clínico e medicamentoso, quando houver, das pessoas com doenças raras segundo os PCDT instituídos;

XIV - oferecer atenção diagnóstica e terapêutica específica para uma ou mais doenças raras, em caráter multidisciplinar;

XV - referenciar as pessoas para os Serviços de Referência em Doenças Raras, quando se fizer necessário;

XVI - garantir a investigação diagnóstica e o acompanhamento das doenças para as quais estiverem habilitados;

XVI - acolher o encaminhamento regulado de pessoas com diagnóstico ou suspeita de doença rara, provenientes da atenção básica ou especializada, para fins de investigação e tratamento;

XVIII - garantir, por meio dos profissionais da RAS, o acesso regulado às diversas categorias profissionais necessárias para o cuidado e tratamento integral às pessoas com doenças raras, incluindo as diversas especialidades médicas e profissionais para atendimento

ambulatorial e hospitalar de acordo com as necessidades do cuidado às pessoas com doenças raras; e

XIX - oferecer atenção diagnóstica e terapêutica específica, em caráter multidisciplinar, de acordo com os eixos assistenciais e baseados nos PCDT instituídos.

Art. 16. São competências específicas do Serviço de Referência em Doenças Raras:

I - realizar o acompanhamento clínico especializado multidisciplinar à pessoa com  oença rara;

II - realizar o aconselhamento genético das pessoas acometidas e seus familiares, quando indicado;

III - apresentar estrutura adequada, realizar pesquisa e ensino organizado, com programas e protocolos estabelecidos, reconhecidos e aprovados pelo comitê de ética pertinente;

IV - subsidiar ações de saúde dos gestores no âmbito das doenças raras, quando  necessário;

V - participar como polo de desenvolvimento profissional em parceria com a gestão, tendo como base a PNEPS; e

VI - realizar atividades de educação ao público e aos profissionais de saúde no tema doenças raras, em conjunto com os gestores do SUS, os conselhos de saúde, a comunidade científica e as associações civis relacionadas às doenças raras ou outros representantes

da sociedade civil organizada, com o objetivo de promover a compreensão da diversidade humana, dos direitos dos usuários e extinção dos preconceitos, buscando sua integração à sociedade.

Art. 17. Poderão pleitear a habilitação como Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras ou Serviço de Referência em Doenças Raras os estabelecimentos de saúde que obedeçam aos seguintes requisitos mínimos:

I - possuam alvará de funcionamento e se enquadrem nos critérios e normas estabelecidos pela legislação em vigor ou outros que venham a substituí-la ou complementá-la, precipuamente:

a) Resolução - RDC nº 50/ANVISA, de 21 de fevereiro de 2002, que dispõe sobre o Regulamento Técnico para Planejamento, Programação, elaboração e avaliação de projetos físicos de estabelecimentos assistenciais de saúde e suas alterações;

b) Resolução - RDC nº 306/ANVISA, de 6 de dezembro de 2004, que dispõe sobre o Regulamento Técnico para o gerenciamento de resíduos de serviços da saúde; e

c) Resolução - ABNT NBR 9050 - Norma Brasileira de Acessibilidade a edificações, mobiliário, espaços e equipamentos urbanos - que estabelece critérios e parâmetros técnicos a serem observados quando do projeto de construção, instalações e adaptações de edificações, mobiliários, espaços e equipamentos urbanos;

II - disponham dos seguintes serviços de apoio diagnóstico: a) laboratório de patologia clínica, anatomia patológica e de exames genéticos próprio ou alcançável; e

b) laboratório de imagem próprio ou alcançável; e

III - garantam, junto à RAS, as necessidades de internação (enfermaria e UTI) e cirurgia, que terão seus fluxos regulados conforme pactuações locais.

Parágrafo único. Na hipótese dos estabelecimentos de saúde de que trata o "caput" não oferecerem, dentro de sua estrutura física, as ações e serviços necessários para o cumprimento dos requisitos mínimos para habilitação como Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras ou Serviço de Referência em Doenças Raras, estas ações e serviços poderão ser formalmente referenciados e contratualizados.

Art. 18. Além dos requisitos mínimos de que trata o art. 17, para pleitear a habilitação como Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras, o estabelecimento de saúde deverá cumprir os seguintes requisitos:

I - possuir equipe assistencial composta, no mínimo, por:

a) enfermeiro;

b) técnico de enfermagem; e

c) médico responsável pelo Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras com comprovada experiência na área ou especialidade; e II - contar com um responsável técnico médico, registrado no Conselho Regional de Medicina, devendo assumir a responsabilidade

técnica por uma única unidade habilitada pelo SUS.

Parágrafo único. O responsável técnico de que trata o inciso II poderá atuar como profissional em outro serviço habilitado pelo SUS.

Art. 19. Além dos requisitos mínimos de que trata o art. 17, para pleitear a habilitação como Serviço de Referência em Doenças Raras, o estabelecimento de saúde deverá cumprir os seguintes requisitos:

I - possuir equipe assistencial para cada grupo dos Eixos de que trata o art. 12 composta, no mínimo, por:

a) enfermeiro;

b) técnico de enfermagem;

c) médico com título de especialista na área da especialidade que acompanha, registrado no Conselho Regional de Medicina e/ou comprovação de atuação na doença rara específica por pelo menos 5 (cinco) anos;

d) médico geneticista;

e) neurologista;

f) pediatra (quando atender criança);

g) clínico geral (quando atender adulto);

h) psicólogo;

i) nutricionista (quando atender erros inatos do metabolismo);

e

j) assistente social; e

II - contar com um responsável técnico médico, registrado no Conselho Regional de Medicina, devendo assumir a responsabilidade técnica por uma única unidade habilitada pelo SUS.

Parágrafo único. O responsável técnico poderá fazer parte de equipe mínima assistencial, desde que tenha título de especialista na área da especialidade que acompanha e/ou comprovação de atuação na área por pelo menos 5 (cinco) anos para uma das doenças raras

acompanhadas pelo Serviço de Referência em Doenças Raras.

Art. 20. Para pleitear a habilitação dos estabelecimentos de saúde como Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras ou Serviço de Referência em Doenças Raras, as Secretarias de Saúde dos Estados, do Distrito Federal e dos Municípios encaminharão à  coordenação- Geral de Média e Alta Complexidade (CGMAC/

DAET/SAS/MS):

I - Resolução da CIR e da CIB ou, no caso do Distrito Federal, do Colegiado de Gestão da Secretaria de Saúde (CGSES/DF) contendo:

a) a relação dos estabelecimentos de saúde que realizarão a atenção especializada como Serviço de Atenção Especializada ou Serviço de Referência em Doenças Raras; e

b) a relação dos laboratórios que realizarão os exames diagnósticos,

conforme descrito nesta Portaria;

II - atualização dos dados no SCNES dos estabelecimentos a

serem habilitados;

III - cópia da publicação em diário oficial do extrato de contrato com o serviço de saúde, quando este não for da rede própria da respectiva secretaria de saúde;

IV - a indicação do(s) eixo(s) assistencial(is) de que trata o art. 12, bem como os grupos de doenças doença(s) para a(s) qual(is) o estabelecimento ofertará a assistência;

V - Formulário de Vistoria disponível no Anexo V, preenchido e assinado pelos respectivos gestores públicos de saúde; e

VI - titulação dos profissionais da equipe mínima assistencial e do responsável técnico cadastrados no SCNES.

§ 1º Poderá ser habilitado mais de 1 (um) Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras dentro do mesmo estabelecimento de saúde.

§ 2º Na hipótese de ocorrência do disposto no § 1º, será acrescido à equipe mínima um profissional médico para cada Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras excedente, sendo os demais profissionais da equipe mínima comuns a todos os Serviços de Atenção Especializada em Doenças raras habilitados nesse mesmo estabelecimento de saúde.

Art. 21. O Ministério da Saúde avaliará os documentos encaminhados pelas Secretarias de Saúde, podendo proceder a vistoria "in loco" para conceder a habilitação do estabelecimento de saúde.

Parágrafo único. Caso a avaliação seja favorável, a Secretaria de Atenção à Saúde (SAS/MS)  tomará as providências para a publicação da Portaria específica de habilitação.

Continua... 

Fonte: http://brasilsus.com.br/legislacoes/gm/122578-199.html